Schnitzler 综合征：荨麻疹性血管炎的特殊甲型

Schnitzler 伤寒症（SchS）是一种以复发性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白伤寒为外观上的罕见自身冠心病传染伤寒。近来，北朝鲜首尔圣玛丽伤寒房面部科的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上刊出分析报告了一例类似于的 SchS 伤寒症，现时详述如下：

伤寒症详述

伤寒征男，64 岁，荨麻疹每日发作共 2 年。查体见臀部、四肢风团和紫色斑片（见图 1）。单个皮损持续约 24 小时，可完全减退。与多数荨麻疹伤寒征不同，皮损无黄疸，但；还有手部骨头疼痛和发热，抗抗氧化剂药化疗单方，极少控制系统使用低剂量可不再缓解征状。

图 1 伤寒征臀部和四肢见散在风团和斑

研究团队安全检查行淋巴细胞增多（10.57×109/L），血沉加快（77 mm/h；参考范围为 0～20 mm/h），CRP 准确度升高（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 准确度升高（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）降低。还发掘出时中性κ核酸酶准确度升高（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定分析属实为 IgM 型。

根据流行病学和研究团队结果，伤寒征被诊断为 SchS，想法了多种非激素类固醇如环孢霉素、甲氨蝶呤和氨苯砜化疗，显行对环孢霉素的相对较好，故给予环孢霉素 100～200 mg 和抗抗氧化剂药化疗，在急性发作时另予控制系统性低剂量和非甾体类抗炎药。伤寒征伤寒情在 5-年随访期内时轻时重。

伤寒症学习

有人将 SchS 看做荨麻疹性血管炎的类似共通点。大型回顾性研究显行，SchS 的男女发伤寒比率为 1.76，平均发伤寒年龄 51.6 岁。90% 以上的伤寒征；还有 IgM（κ）核酸酶丙种球蛋白伤寒。在慢性荨麻疹；还有不类似于流行病学外观上时应该考虑 SchS 的可能。

有人设想了 SchS 的 Strasbourg 诊断标准化，包含 2 条主要标准化：①慢性荨麻疹样皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要标准化：①反复发热，②有骨头极其重塑的客观证据；还有或不；还有骨头疼痛；③面部活检见中性淋巴细胞浸润；④淋巴细胞增多和/或 CRP 升高。

依赖于 2 条主要标准化和至少 2 条（；还有单克隆 IgM 丙种球蛋白伤寒时）或 3 条（；还有单克隆 IgG 丙种球蛋白伤寒时）次要标准化才可确诊。

录用化疗包含仔细观察、秋水仙碱、短程非甾体类抗炎药和提白滞素。应该可避免潜在的加重各种因素包含饮酒、煽情进食和焦虑应该激。由于伤寒征存在骨髓增殖性传染伤寒的可能性，应该长期随访。

综上所述，作者分析报告了一例 SchS 伤寒症，伤寒征的皮损类似慢性荨麻疹，但征状不符合类似于的荨麻疹，例如皮损无黄疸，对抗抗氧化剂药无反应该，有手部骨头疼痛和发热。

查看信道地址

总编： 不收杨虹虹